Вторинна недостатність функції яєчників (гіпогонадотропний гіпогонадизм, синдром Калмана)

Гіпогонадотропний гіпогонадизм (ГГ) спричинений дефіцитом гіпоталамічного ендогенного гонадотропін-рилізинг-гормону (GnRH) або секреції гіпофізарного гонадотропіну (Gn), що призводить до порушення балансу в гіпоталамо-гіпофізарно-гонадній (HPG) осі та зниження функції яєчників. З точки зору репродуктивного здоров’я ГГ класифікується як овуляторний розлад типу I ВООЗ, і діагноз ГГ слід диференціювати від інших форм первинної або вторинної аменореї.Причини ГГ можуть бути вродженими або набутими, і відповідно до патофізіології гіпогонадотропний гіпогонадизм) поділяють на вроджену ГГ (ВГГ), гіпофізарну ГГ (ПГГ) і функціональну гіпоталамічну аменорею (ФГА). Вроджений гіпогонадотропний гіпогонадизм спричинений недостатньою продукцією, секрецією або дією GnRH і характеризується неповним або відсутнім статевим дозріванням і безпліддям, що може проявлятися виключно як вроджений дефіцит GnRH або бути пов’язаним з іншими аномаліями розвитку. Важливим є те, що навіть у тих, для кого були припущені причинні фактори, точний механізм порушення секреції GnRH не був з’ясований. Поширені причини розвитку ГГ - інфільтративні або інфекційні ураження гіпофіза, апоплексія гіпофізу та радіаційне опромінення ділянки гіпофізу.
Ідіопатичний гіпогонадотропний гіпогонадизм (ІГГ) є складним розладом із різноманітною генетичною основою. Хоча це одне з найпоширеніших вроджених генетичних захворювань, його спадковість може проявлятися в різних формах, таких як аутосомно-домінантний, аутосомно-рецесивний і Х-зчеплений типи. 1 Захворювання можна розділити на два основні типи: нормальна гіпогонадотропна статева гіпофункція (nIHH) і варіант із порушенням нюху, що називається синдромом Калмана. Значною проблемою в лікуванні ІГГ є порушення функції гонадотропін-рилізинг-гормону (GnRh), що часто призводить до неадекватної секреції фолікулостимулюючого гормону та лютеїнізуючого гормону. У сучасному медичному контексті характерною ознакою безпліддя у пацієнтів з ІГГ є затримка вторинних статевих ознак, що часто супроводжується відсутністю або недорозвитком первинної аменореї та зупинкою росту фолікулів. Замісна терапія статевими гормонами стає основою лікування безпліддя, викликаного IHH, спрямована на сприяння розвитку жіночих вторинних статевих ознак і підтримку штучного менструального циклу. При правильних терапевтичних втручаннях, зокрема введенні гонадотропін-рилізинг-гормону, пацієнти з IHH можуть досягти успішного розвитку фолікулів і кінцевої вагітності. Ключем до успіху ЕКЗ є отримання достатньої кількості високоякісних ооцитів і ембріонів
• Допоміжні репродуктивні технології в клініці Вікторії Гудзяк Лікування складних випадків безпліддя можуть допомогти жінці з гіпогонадотропним гіпогонадизмом стати Мамою, шляхом отримання якісних ооцитів та ембріонів (за умови своєчасного звернення до лікаря-репродуктолога) і подальшим ЕКЗ